IL LINFEDEMA

Il linfedema è una condizione patologica dovuta all’accumulo di liquidi nei tessuti dovuta ad un’alterazione del sistema linfatico che si manifesta con un edema, ossia un gonfiore, di una parte del corpo. E’ una patologia evolutiva che tende a divenire cronica fino ad avere spesso conseguenze invalidanti, sia sul versante fisico che psicologico.

IL SISTEMA LINFATICO

In condizioni normali all’interno dei tessuti del nostro organismo si forma continuamente una piccola quantità di fluido che non viene riassorbita dal versante venoso della circolazione capillare e che viene invece recuperata da piccoli vasi presenti nella compagine tissutale, detti vasi linfatici.

Questi vasi drenano la linfa verso i linfonodi, organi deputati al controllo dell’immunità. Vasi linfatici e linfonodi costituiscono la complessa rete del sistema linfatico che svolge la fondamentale funzione di difendere e proteggere il corpo nei confronti delle aggressioni da agenti esterni (batteri, virus ecc.).

Quando il sistema linfatico non funziona in maniera adeguata, la linfa non viene eliminata dai tessuti ed in questi si accumula determinando la formazione di un edema che ha la caratteristica, rispetto ad altri tipi di edema, di possedere un elevato contenuto proteico: è il linfedema.

CLASSIFICAZIONE

Il linfedema deve essere distinto da edemi di altra origine come, ad esempio, quelli secondari a traumi, interventi chirurgici, malattie epatiche o renali, malattie venose, uso di farmaci, che sono costituiti da un accumulo di liquidi povero in proteine e la cui evoluzione e terapia è molto diversa da quelle del linfedema.

Il linfedema può essere di due tipi:

Primario: compare quando è presente un’alterazione costituzionale del sistema linfatico (es. vasi linfatici e/o linfonodi piccoli e/o ridotti di numero). E’ stato recentemente inserito tra le patologie rare riconosciute dal Servizio Sanitario Nazionale e può essere su base familiare. Mancano dati precisi sulla prevalenza del linfedema primario nella popolazione generale ma la sua incidenza annua è stimata intorno a 1,5 casi su 100.000 soggetti di età inferiore ai 20 anni. Coinvolge più frequentemente ma, non esclusivamente, gli arti inferiori; è di maggior riscontro nel sesso femminile (rapporto femmine/maschi  di 7/1), ad insorgenza precoce (prima dei 35 anni) e, più raramente, ad insorgenza tardiva (dopo i 35 anni). Molto rari sono i casi presenti dalla nascita o nei mesi successivi e hanno connotazione di forme familiari (Sindrome di Nonne-MiIlroy e di  Meige).

Secondario: compare quando si crea un danno diretto del sistema linfatico, ad esempio in conseguenza di traumi, infezioni, interventi chirurgici, terapie radianti. La forma secondaria più frequente è il linfedema oncologico, conseguente all’intervento di  asportazione di linfonodi (linfadenectomia), resa necessaria per la cura di alcune forme neoplastiche.

Non tutti i soggetti sottoposti ad asportazione dei linfonodi sviluppano necessariamente la complicanza del linfedema: subito dopo la linfadenectomia: infatti si attivano immediatamente ed in maniera spontanea dei meccanismi di compenso fisiologici che deviano la linfa su vie linfatiche residue o alternative. Queste vie, aggirando la zona del trauma chirurgico, trasportano la linfa verso altre stazioni linfonodali garantendo così un sufficiente drenaggio linfatico della regione. La disponibilità di queste vie alternative non è uguale per tutte le persone: alcuni soggetti hanno vie ampie e numerose, altri meno. Dal rapporto tra entità del danno chirurgico (numero dei linfonodi asportati) e la condizione di predisposizione individuale dipende il fatto di sviluppare il linfedema nel tempo.

Nonostante il miglioramento delle tecniche chirurgiche e radioterapiche, sempre meno invasive, l’incidenza del linfedema rimane tuttavia significativa: nelle persone operate per tumore al seno circa il 20% di coloro che hanno subito l’asportazione dei linfonodi ascellari  possono presentare un linfedema clinicamente rilevante negli anni successivi. Tale incidenza è addirittura superiore, intorno al 40 %, delle persone sottoposte ad interventi di asportazione dei linfonodi inguinali, pelvici ed addominali come effettuato in caso di tumori in campo ginecologico e urinario.

Per quanto riguarda il suo esordio, il linfedema dell’arto superiore, compare precocemente  solo in pochi casi mentre, solitamente, insorge nel 60% dei casi nel corso dei primi 2 anni dalle cure chirurgiche e nell’80% nel corso dei primi 5 anni; in diversi casi può comparire anche dopo molti anni dall’intervento. Il linfedema dell’arto inferiore invece tende a comparire nell’80% dei casi entro 1 anno dall’intervento.

E’ bene sottolineare che, se il linfedema oncologico più noto è quello dell’arto superiore, secondario agli interventi di linfadenectomia ascellare che accompagnano le cure chirurgiche per il tumore alla mammella, il linfedema oncologico può presentarsi anche come conseguenza di interventi per altre malattie neoplastiche che richiedono l’asportazione di linfonodi: ad esempio, nella donna per neoplasie ginecologiche (dell’utero o dell’ovaio), urinarie (della vescica), cutanee (i melanomi); nell’uomo per neoplasie genito-urinario (della vescica e della prostata) e cutanee (i melanomi).

DIAGNOSI

Il Linfedema inizialmente tende a comparire in alcune aree caratteristiche: nell’arto superiore, alla zona del gomito o alla mano; nell’arto inferiore, al piede e alla caviglia per le forme primarie, alla coscia per le forme secondarie.

Può coinvolgerne, oltre agli arti, anche altre regioni del corpo come il torace (in particolare  il seno operato), l’addome, la regione pubica o la regione genitale.

Nella prima fase, il gonfiore compare saltuariamente, presentandosi magari solo in occasione di sforzi eccessivi o alla sera, per scomparire poi completamente al mattino successivo, dopo il riposo a letto. Se questi segnali iniziali vengono sottovalutati e non si instaurano cure adeguate e precoci, lentamente ma inesorabilmente il linfedema può  estendersi all’intero arto ed aumentare progressivamente di volume.

Da un punto di vista clinico, la presenza di liquidi ristagnanti nei tessuti viene resa evidente dalla “fovea” che è rappresentato dal segno che rimane impresso nella cute dopo una pressione effettuata con un dito.

La caratteristica principale del linfedema è quella di essere una patologia evolutiva, ossia di peggiorare spontaneamente e progressivamente nel tempo. La sua evoluzione non avviene solo in termini di aumento del volume dell’arto ma anche in termini di cambiamento delle caratteristiche tissutali: il liquido ricco di sostanze proteiche che ristagna nei tessuti ne provoca l’addensamento progressivo, ossia una fibrosi. L’arto a poco a poco si trasforma quindi da un arto gonfio (edematoso), perché ricco di liquidi in  ad un arto grosso (fibrotico), in cui l’aumento di volume non è più dovuto alla presenza soltanto di liquidi in eccesso ma anche e soprattutto di un materiale indurito. Questa fase è purtroppo irreversibile ed il linfedema diviene CRONICO.

 

 

Se ancora non si interviene in maniera adeguata, la fibrosi determina nei casi più avanzati l’ulteriore peggioramento delle condizioni dei tessuti con comparsa di lesioni cutanee: pachidermia (ispessimento della pelle), comparsa di piccole escrescenze (papillomatosi linfostatica) e vescicole linfatiche che possono indurre un gemizio linfatico continuo, talora molto abbondante (linforrea).

Diagnosi differenziale

La diagnosi di linfedema non è sempre facile. Le cause della comparsa di un edema ad un arto, oltre che alle alterazioni linfatiche, possono infatti essere molteplici: malattie venose (varici o trombosi venose), cardiache (scompenso cardiaco), renali (insufficienza renale o sindrome nefrosica), epatiche (insufficienza epatica), polmonari (broncopneumopatia cronica ostruttiva), gastroenteriche (gastroenteropatie), endocrine (tiroidee), alterazioni del metabolismo (ipoalbuminemia) ed altre ancora. Queste patologie determinano la comparsa di un edema che viene facilmente confuso con il linfedema.

Alcune condizioni patologiche inoltre possono influenzare o ostacolare l’esecuzione di terapie specifiche per il linfedema (come arteriopatie periferiche, cardiopatie, ipertensione ecc.) e che devono quindi essere preventivamente escluse.

Poiché la terapia da attuare è strettamente legata alla causa dell’edema, è ovvio come sia assolutamente necessario porre una diagnosi precisa e verificare la presenza di condizioni che possono condizionare la prescrizione di alcuni trattamenti.

La diagnosi è prima di tutto clinica, ossia basata su segni e sintomi: lo specialista linfologo riconosce i segni clinici propri del linfedema o, al contrario, di altre malattie edemigene e, nei casi dubbi, prescrive le indagini di approfondimento necessarie.

Tra queste, le più importanti sono: l’eco-color Doppler venoso, la bioimpedenziometria segmentale, la linfoscintigrafia o la linfografia con verde indocianina ed alcuni esami laboratoristici.

Poiché è stato dimostrato che una terapia adeguata applicata alla prima insorgenza del linfedema è in grado di farlo regredire anche completamente, è fondamentale la sorveglianza sanitaria (in questo senso risulta fondamentale che la diagnosi precoce del linfedema sia inserita nei percorsi strutturati dei pazienti oncologici, i cosiddetti PDTA) ed auspicabile una diagnosi addirittura pre-clinica In questo senso tra le indagine strumentali appare molto promettente la Bioimpedenziometria Segmentaria, indagine non invasiva, indolore, rapida e precisa che permette di valutare la quantità di fluidi presenti nei tessuti dei diversi segmenti corporei).

La valutazione delle dimensioni dell’arto (volumetria), attraverso la misurazione centimetrica delle circonferenze o altre apparecchiature, non è necessaria per la diagnosi ma è utile per il monitoraggio evolutivo della malattia oltre che per valutare i risultati ottenuti dai trattamenti intrapresi.

FOLLOW-UP

Poiché il linfedema è una patologia a carattere evolutivo, è necessario che ogni paziente venga periodicamente rivalutato dallo Specialista, seguendo una tempistica dei controlli personalizzata in base allo stadio clinico della patologia e alla capacità di  mantenimento dei risultati ottenuti dalla strategia terapeutica messa in campo.

COMPLICANZE

Le complicanze del linfedema sono legate soprattutto alla riduzione delle difese immunitarie dell’arto colpito, secondaria al danno linfatico; i tessuti dell’arto sono più esposti al rischio di infezione in occasione anche di piccole ferite, ustioni o punture di insetto. Questo rischio è basso negli stadi iniziali ma aumenta molto (fino al 75% dei casi) negli stadi avanzati.

I quadri clinici infettivi vengono riuniti in un termine unico di Dermatolinfangioadeniti (DLA), di cui fanno parte sia le cosiddette Linfangiti che i quadri più gravi di Erisipela.

Negli stadi molto avanzati, la presenza di un tessuto fibrotico indurito che coinvolge le regioni articolari può indurre difficoltà alla flessione del gomito, del polso e delle dita o, nell’arto inferiore, del ginocchio e della caviglia, ostacolando quindi i movimenti.

In alcuni casi, il volume molto aumentato dell’arto (può arrivare anche a 3-4 volte le dimensioni dell’arto controlaterale sano) può portare a difficoltà generali di movimento, anche gravi.

Non devono poi essere dimenticate le conseguenze psicologiche della presenza di un linfedema che spesso inducono stati ansiosi o depressivi e difficoltà nella vita di relazione e sociale, sia in famiglia che sul lavoro.

STADIAZIONE

Il linfedema clinico viene classificato in 3 stadi, in relazione alle caratteristiche cliniche che dipendono, come detto, direttamente dalla condizione evolutiva dei tessuti.

Stadio 1: edema che compare solo alla sera ed in aree limitate ma che regredisce spontaneamente con il riposo notturno. Il tessuto è morbido.

Stadio 2: edema che peggiora durante il giorno e che non regredisce completamente durante la notte. Compare il segno della fovea che, con l’andar del tempo, però si riduce diventando il tessuto sempre più duro.

Stadio 3: edema che non regredisce più durante la notte, il segno della fovea non è più presente, il tessuto è ormai indurito. Compaiono lentamente ma gradualmente le lesioni cutanee linfostatiche. In questo stadio diventano molto frequenti gli episodi infettivi.

A questi 3 stadi clinici deve essere aggiunto uno stadio pre-clinico, lo stadio 0, che rappresenta la condizione in cui si trovano tutte le persone a rischio di sviluppare il linfedema, come coloro che hanno subito l’asportazione dei linfonodi ma nei quali non sono ancora comparsi i segni clinici anche iniziali. In questa fase risulta fondamentale ovviamente la prevenzione.